İleri derecede agresif kötü huylu bir tümördür. 25 yaşın altında, özellikle 5-25 yaş arasında sık görülür. En sık görüldüğü lokalizasyonlar pelvis ve uzun kemiklerdir. Ağrı ve şişlik sık görülen semptomlardır. Ateş, kilo kaybı gibi bulgular görülebilir. Bu tümör özellikle kemik enfeksiyonu olmak üzere bir çok farklı hastalık grubu ile karışabilmektedir.
Klinik öykü, muayene ve incelenen radyolojik tetkikler neticesinde Ewing sarkomu tanısından şüphelenilen hastalarda tanı amaçlı biyopsi yapılmalıdır.
Tedavi kemoterapi ile başlar sonrasında cerrahi yapılır. Cerrahi sonrasında radyoterapi uygulanır ve kemoterapi de 6 ay-1 yıla tamamlanır.